Анкилозирующий спондилит — хроническое, постепенно прогрессирующее воспалительное заболевание, характеризующееся поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника, которое может протекать с одновременным поражением энтезисов и периферических суставов, приводящее к ранней инвалидизации и снижению качества жизни пациентов, в основном молодого возраста. Международным обществом по оценке спондилоартритов (Assessment in SpondyloArthritis international Society, ASAS) рекомендовано сочетание нефармакологических и фармакологических методов в терапии и реабилитации пациентов с анкилозирующим спондилитом для максимально длительного сохранения качества жизни пациентов, что требует мультидисциплинарного терапевтического подхода.

В настоящее время во многих странах Европы применяется международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ), как универсальный подход в оценке состояния здоровья человека. МКФ классифицирует различные сферы жизни каждого пациента, связанных со здоровьем и влияющих на здоровье, что позволяет описать изменения в его физическом функционировании и психологическом благополучии. МКФ помогает внедрить мультидисциплинарную, пациент — центрированную, проблемно-ориентированную реабилитационную помощь в реальную работу клиник.

МКФ показывает более широкую и значимую картину здоровья пациента, что дает возможность мультидисциплинарной бригаде рассмотреть больного с разных позиций — биологической, личностной и социальной. Используя МКФ в процессе комплексной терапии и реабилитации пациентов с анкилозирующим спондилитом, мультидисциплинарная команда может достичь более полной согласованности взглядов в терапии пациентов с анкилозирующим спондилитом, что очень важно в достижении успеха терапии данной категории пациентов.

В статье рассматриваются вопросы диуретической терапии у пациентов с хронической болезнью почек. Затрагивается тема фармакокинетики диуретиков, проблема диуретической резистентности, показана тактика применения тиазидных и петлевых диуретиков у больных с различными стадиями хронической болезни почек согласно рекомендациям National Kidney Foundation Kidney Disease Outcomes Quality Initiative. Особое внимание уделяется назначению этих препаратов пациентам с терминальной почечной недостаточностью, а также, находящимся на заместительной почечной терапии (гемодиализ). Диуретикам отводится важное место в ведении больных с хронической болезнью почек при развитии артериальной гипертензии и увеличении экстрацеллюлярного объема жидкости. При нарушении функции почек ведущее место отводится петлевым диуретикам. Их комбинация с тиазидными диуретиками позволяет увеличивать диуретический эффект. Показана способность петлевых диуретиков снижать нарастание массы тела между сеансами гемодиализа. Приводятся результаты клинических исследований, посвященных оценке эффективности использования диуретиков на фоне снижения резидуальной почечной функции. Сообщается о влиянии калийсберегающих диуретиков на частоту развития кардиоваскулярных осложнений, развитие гиперкалиемии у пациентов, находящихся на диализном лечении. Указывается на важность продолжения интенсивного изучения возможности применения антагонистов минералокортикоидных рецепторов, в частности спиронолактона, эплеренона и финеренона с целью снижения кардиоваскулярных осложнений и летальности.

Статья посвящена актуальной проблеме педиатрии и детской неврологии — догоспитальной диагностике инсульта у детей. Представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвященной ранней диагностике острых нарушений мозгового кровообращения у детей и подростков, а также эпидемиологические данные по педиатрическому инсульту. Особое внимание уделено особенностям симптоматики инсульта и инсультоподобных состояний («масок инсульта») в педиатрической популяции, и анализу основных факторов, влияющих на ошибки в ранней диагностике инсульта у детей и подростков. В настоящее время при диагностике ишемического инсульта его «маски» встречаются в 53,9 % случаев, при геморрагическом инсульте — в 36,3 %, при транзиторных ишемических атаках — в 9,8 % случаев. Одно из наиболее частых заболеваний, с которым необходимо дифференцировать ишемический инсульт у детей — это мигрень. Этой проблеме посвящены работы, которые выделяют ведущие дифференциально-диагностические критерии мигрени и инсульта, а также представляют диагностический алгоритм. Клинические особенности педиатрического инсульта, особенно манифестных симптомов, затрудняют использование взрослых скрининговых инсультных шкал взрослых в педиатрии. В статье рассмотрены основные шкалы ранней диагностики инсульта у взрослых, их возможное применение в педиатрической практике. Накопленный в настоящее время опыт догоспитальной и ранней диагностики инсульта у детей определяет основные направления работы по сокращению времени постановки диагноза острого нарушения мозгового кровообращения у детей, с последующим внедрением в педиатрическую практику реперфузионной терапии.

Желчнокаменная болезнь — одно из самых распространенных заболеваний органов пищеварения, которому подвержены все слои населения. В настоящее время желчнокаменная болезнь рассматривается как длительный, многостадийный процесс, при котором периоду камнеобразования предшествуют изменения метаболизма и физико-химических свойств желчи. Однако, среди многочисленных предрасполагающих факторов, недостаточное внимание уделяется роли инфекционного агента в развитии холелитиаза. Проведенный анализ литературных данных показал, что на сегодня известны различные механизмы содействия энтерального избыточного бактериального роста развитию холелитиаза. Во-первых, при избыточном бактериальном росте дуодено-билиарный рефлюкс приводит к инфицированию билиарного тракта и развитию воспалительного процесса в желчном пузыре. Вещества, возникающие при воспалительном процессе (белки, слизь, слущенный эпителий) являются матрицей, на которой формируется желчный камень. Во-вторых, существенная роль дисбиоза прослеживается в нарушении энтерогепатической циркуляции желчных кислот. Изменение соотношения конъюгированных и деконъюгированных желчных кислот способствует формированию литогенной желчи. В-третьих, избыточный бактериальный рост приводит к эндотоксинемии, что оказывает повреждающее воздействие на метаболизм желчных кислот в печени. Наконец, в определенной зависимости от микробиоты находится пищеварительная и всасывательная функции тонкой кишки, однако участие этого канала в холелитиазе требует дальнейшего исследования.

Одним из наиболее прогностически неблагоприятных вариантов гломерулопатии является фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), который выявляется при нефробиопсии у 5-20% больных с нефротическим синдромом (НС) и у 15% взрослых больных с хроническим гломерулонефритом. ФСГС рецидивирует в трансплантированной почке у 30-50% больных. Среди взрослых больных ФСГС преобладают мужчины. Плохой прогноз ФСГС объясняется неоднородностью заболевания и усугубляется плохим ответом на лечение. По современным данным ФСГС характеризуется склерозом мезангиальной матрицы, гиалинозом, повреждением капилляров, увеличением пенистых клеток и их адгезией между гломерулярным пучком и капсулой Боумена. В 2004 году было предложено следующие гистологические варианты ФСГС: верхушечный, перихилярный, коллабирующий, клеточный и классический. Каждый гистологический вариант ФСГС различается по этиологии, ответу на лечение и по прогнозу. Клиническая диагностика первичного ФСГС должна базироваться на исключении вторичных причин заболевания. Очаговые склеротические изменения в клубочках могут быть вызваны разными факторами и встречаться при различных состояниях, в том числе, и при уже имеющейся патологии почек. По данным международных рекомендаций при терапии ФСГС следует ориентироваться на величину суточной протеинурии. Для больных с ФСГС без выраженной протеинурии рекомендуется использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА). При ФСГС и НС наряду с иАПФ или БРА II используется иммуносупрессивная терапия. Взрослым больным глюкокортикоиды (ГК) назначаются ежедневно в один прием в дозе 1 мг/кг сутки, максимальная доза составляет 80 мг при ежедневном приеме и 120 мг при альтернирующем режиме. Резистентность к ГК констатируется при отсутствии эффекта через 16 недель. При наличии противопоказаний или непереносимости ГК используется ингибиторы кальцинейрина. Рекомендуемая начальная доза циклоспорина составляет 2мг/кг/сутки, принимается два раза в сутки с постепенным увеличением до 3,5-4 мг/кг/сутки. Длительность терапии при удовлетворительной переносимости циклоспорина составляет более шести месяцев. После достижения полной ремиссии дозу циклоспорина снижают постепенно по 0,5 мг/кг/сутки до минимально эффективной дозы (1,5-2 мг/кг/сутки) и проводят такую поддерживающую терапию в течение 1-2 лет. Возможен вариант терапии с использованием более низких доз ГК и циклоспорина, либо комбинация микофенолата мофетила с высокой дозой дексаметазона.

Цель: изучить качество жизни (КЖ) и физическую работоспособность (ФР) у пациентов с саркоидозом органов дыхания (СОД). Материалы и методы. Обследовано 80 пациентов с СОД в возрасте 35 (39; 45) лет (мужчины — 43 (53,8%); женщины — 37 (46,3%)) с длительностью заболевания 3 (2; 4) года. Гистологически саркоидоз подтвержден в 75% случаев. КЖ оценивали с помощью опросника SF-36. Всем больным проведено общеклиническое обследование, компьютерная томография органов грудной клетки, спирометрия и кардиопульмональное нагрузочное тестирование (КПНТ). ФР определяли по величине пикового потребления кислорода (VO 2 peak) по результатам КПНТ. Результаты. Снижение КЖ по уровню психологического и физического компонентов здоровья наблюдалось у 29 (36,3%) пациентов. Наиболее значимое снижение КЖ отмечено за счет шкал «общее состояние здоровья» — 67 (47; 77) баллов, «психологическое здоровье» 72 (54; 84) балла и «жизнеспособность» — 72,5 (50; 82,5) балла. В группе пациентов с низким уровнем КЖ преобладали женщины (р=0,008) старше 40 лет (р=0,044) с наличием клинически значимых проявлений (р=0,012) и сопутствующими заболеваниями (р=0,049). Пациенты с высоким и низким уровнем КЖ не имели различий по рентгенологическим стадиям СОД, лабораторным показателям и параметрам спирометрии. Независимыми факторами, ассоциированными с низким уровнем КЖ выступали женский пол (ОШ 3,26, 95% ДИ 1,15-9,23; р=0,026) и наличие клинических проявлений саркоидоза (ОШ 3,63, 95% ДИ 1,06-15,47; р=0,041). С помощью нагрузочного тестирования установлено, что самый низкий показатель физического (р=0,037) и психологического компонентов здоровья (р=0,033) соответствовал детренированным пациентам. Заключение. Факторами, снижающими КЖ больных с саркоидозом, явились женский пол и клинически значимое течение заболевания. Дополнительно у пациентов с низким уровнем КЖ следует использовать КПНТ для определения ФР и механизмов ее снижения. Такой диагностический алгоритм может оптимизировать выбор терапии больных с саркоидозом.

В статье обсуждается классификация, ранжирующая влияние медикаментозных препаратов на коморбидные заболевания и состояния на пять классов с хорошим, возможным, нейтральным, нежелательным и негативным влиянием. Для удобного использования предложено дополнить классификацию буквенными обозначениями (А, В, С, D, Х). Классификация позволяет включить другие специализированные классификации медикаментов (например, разработанные для лечения беременных или пациентов старческого возраста), и призвана помочь практикующим врачам принимать оптимальные клинические решения с учетом принципов персонализированного подхода.

Сочетание хронической обструктивной болезни легких и сердечно-сосудистых заболеваний определяет их более тяжелое течение, худший прогноз для пациента, и представляет актуальную проблему для здравоохранения. Целью работы явилась оценка состояния сердечно-сосудистой системы по результатам аппланационной тонометрии у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких в зависимости от выраженности бронхиальной обструкции. Материалы и методы. У 60 (56 мужчин, возраст 63,5 [ИКР 59; 70] лет) пациентов с хронической обструктивной болезнью легких была проведена аппланационная тонометрия для оценки параметров центральной гемодинамики. Выраженность обструктивных нарушений определялась методом спирометрии на фоне приема бронхолитика. Результаты. При прогрессировании бронхиальной обструкции было выявлено снижение показателей, характеризующих коронарный кровоток, обусловленное, главным образом, увеличением частоты сердечных сокращений и уменьшением длительности диастолы. Кроме того, при более тяжелой бронхиальной обструкции определялись более высокие значения давления аугментации, приведенного к частоте сердечных сокращений 75 ударов в минуту, пульсового давления, высоты центрального пульса в точке максимального подъема прямой пульсовой волны, что свидетельствует о более высокой артериальной ригидности у этой группы пациентов. Заключение. У пациентов с хронической обструктивной болезнью легких по мере нарастания бронхиальной обструкции наблюдается рост дисбаланса в соотношении нагрузки на миокард и фактическим кровоснабжением, наблюдается повышенная артериальная ригидность с нарушением демпфирующей функции аорты, что способствует развитию сердечно-сосудистой патологии у данной группы пациентов.

В статье продемонстрирован клинический случай заболевания, встречающегося преимущественно в старших возрастных группах — анкилозирующего гиперостоза позвоночника (АГП), или болезни Форестье. Редкость и малая изученность АГП и связанное с этим отсутствие настороженности в отношении данного заболевания, делает его диагностический поиск сложной задачей. Заболевание чаще встречается у пожилых людей, что требует дифференциальной диагностики с дегенеративными изменениями позвоночника. АГП — малосимптомное заболевание. Клиническая симптоматика определяется не столько гиперостозом самих связок и сухожилий, сколько развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации, перегрузкой еще подвижных сегментов позвоночника, смежных с анкилозированными позвонками. Определяющее значение для этого заболевания имеет поражение передней продольной связки позвоночника, непрерывность ее оссификации на протяжении не менее четырех позвонков (в отличие от травмы, опухоли). Важно отсутствие или малая выраженность анкилоза дугоотросчатых суставов, сакроилиита, симметричности паравертебральных оссификаций, свойственных анкилозирующему спондилиту. Имеет значение отсутствие или слабая выраженность дегенеративных изменений межпозвонковых дисков, выявляемых при остеохондрозе. Для этой патологии не характерно наличие лабораторных и клинических признаков воспаления, поражения других органов и систем. В настоящее время не разработаны стандарты лечения АГП, что также усложняет выбор тактики ведения пациентов.

Недостаточный объем информации по данному заболеванию делает необходимым более широкое освещение патологии с целью совершенствования навыков диагностики, назначения своевременного и полноценного лечения.

В статье приведены особенности диагностики и лечения редкой патологии, сочетающей аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру с аутоиммунной гемолитической анемией — синдром Фишера-Эванса. Пациентка П., 68 лет госпитализирована в стационар бригадой скорой медицинской помощи с направительным диагнозом “Острый панкреатит”. Геморрагический и анемический синдромы являлись ведущими в клинической картине заболевания. При физикальном осмотре у П. выявлены геморрагические высыпания в виде полосы в области паховых складок, передней поверхности бедер и голеней. В ходе дифференциально-диагностического поиска был установлен диагноз синдром Фишера-Эванса. Начальные пероральная и пульс-терапия преднизолоном эффекта не оказали. Пациентке регулярно проводилось переливание тромбоцитарной массы. При включении в терапию элтромбопага отмечено улучшение состояния пациентки, а также тенденция к нарастанию уровня тромбоцитов. На 35-e сутки пациентка была выписана из стационара.

Нами рассмотрены различные клинические варианты тромбоцитопении, встречающиеся в реальной клинической практике.