Фибрилляция предсердий и сердечная недостаточность в дебюте Al-амилоидоза

В практике кардиолога нередко встречаются пациенты с гипертрофией миокарда, фибрилляцией предсердий и сердечной недостаточностью. Выяснение причин этих состояний крайне важно для назначения этиологической терапии, улучшающей прогноз. В статье представлен клинический случай несвоевременно диагностированного амилоидоза у мужчины 53 лет. Несмотря на комплексную терапию, течение заболевания осложнилось развитием двусторонней пневмонии, сепсиса, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что привело к летальному исходу. На аутопсии подтвержден диагноз AL-системного амилоидоза (тип каппа) с массивным поражением сердца, почек, легких, печени, селезёнки, надпочечников, щитовидной железы, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта, подкожной жировой клетчатки и артериальных сосудов костного мозга. Для прижизненной диагностики AL-амилоидоза и своевременного назначения патогенетической терапии необходимо проведение скрининга при выявлении гипертрофии левого желудоч ка, фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности неясной этиологии.

1. Rysava R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019; 34(9): 1460-6. doi: 10.1093/ndt/gfy291. PubMed PMID: 30299492.

2. Kristen AV, Perz JB, Schonland SO et al. Rapid progression of left ventricular wall thickness predicts mortality in cardiac light-chain amyloidosis. J Heart Lung Transplant. 2007; 26(12): 1313-9. doi: 10.1016/j.healun.2007.09.014. PubMed PMID: 18096484.

3. Dubrey SW, Cha K, Anderson J et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. QJM. 1998; 91(2): 141-57. doi: 10.1093/qjmed/91.2.141. PubMed PMID: 9578896.

4. Karafiatova L, Pika T. Amyloid cardiomyopathy. Biomedical papers of the Medical Faculty of the University Palacky, Olomouc, Czechoslovakia. 2017; 161(2): 117-27. doi: 10.5507/bp.2017.001. PubMed PMID: 28145535.

5. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А. и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10(6): 430-457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457

6. Лысенко () Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клин фармакол тер. 2020; 29(1): 13-24

7. Резник Е.В., Степанова E.A., Нгуен Т. и др. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021; 20(1): 2496. Reznik E.V., Stepanova E.A., Nguyen T. et al. Retrospective analysis of cardiovascular involvement in patients with systemic amyloidosis. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021; 20(1): 2496. [In Russian]

8. Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy. J Am Coll Cardiol. 2016; 68(12): 1323-41. doi: 10.1016/j.jacc.2016.06.053. PubMed PMID: 27634125.

9. Резник Е.В., Никитин И.Г. Кардиоренальный синдром у пациентов с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть 2): прогностическое значение, профилактика и лечение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 9(2): 93-106. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-2-93-106

10. Резник Е.В., Никитин И.Г. Кардиоренальный синдром у пациентов с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть I): определение, классификация, патогенез, диагностика, эпидемиология (обзор литературы). Архивъ внутренней медицины. 2019; 9(1): 5-22. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-1-5-22

11. Wechalekar AD, Gillmore JD, Bird J, et al. Guidelines on the management of AL amyloidosis. British journal of haematology. 2015; 168(2): 186-206. doi: 10.1111/bjh.13155. PubMed PMID: 25303672.

12. Kastritis E, Dimopoulos MA. Recent advances in the management of AL Amyloidosis. British journal of haematology. 2016; 172(2): 170-86. doi: 10.1111/bjh.13805. PubMed PMID: 26491974.

13. Fajardo J, Cummings A, Brown E et al. Clinical pathway to screen for cardiac amyloidosis in heart failure with preserved ejection fraction. Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis. 2019; 26(sup1): 166-7. doi: 10.1080/13506129.2019.1583178. PubMed PMID: 31343333.